[소아 심장 클리닉] _ 소아순환기(선천성 심질환, 후천성 심질환, 부정맥)

1. 개념 및 정의

인체 내에서 순환기란 인체 내에 산소와 영양분을 공급하는 가장 중요한 수단인 혈액을 전신으로 공급할 수 있도록 펌프질하는 심장과, 심장에서 나온 혈액이 전신으로 공급될 수 있도록 유도하는 혈관으로 이루어진다. 소아순환기는 소아청소년과 분과 중 하나로 소아청소년의 순환기에서 발생하는 질환에 대한 진단 및 치료를 담당한다.

혈액의 순환 경로

2. 소아순환기의 분류

소아순환기는 주로 발생 원인에 따라 분류하며 크게 선천성 심질환, 후천성 심질환, 부정맥 등으로 세분화하여 진료하고 연구하는 추세이다.

1) 선천성 심질환

선천성 심질환은 청색증의 유무에 따라 크게 비청색증형과 청색증형으로 나누게 된다.

(1) 비청색증형 선천성 심질환

① 심실 중격 결손

심실 중격은 일반적으로 얇은 막으로 구성된 막성 중격 부위와 근육으로 구성된 근성 중격 부위로 나뉘며 심실 중격 결손은 이러한 심실 중격에 결손이 발생한 경우를 말한다. 심실 중격 결손은 선천성 심질환 중에서 가장 흔하며 결손의 위치와 크기가 예후를 좌우하는 가장 중요한 요소이다.

결손이 작은 경우에는 성장 및 발육이 정상이고 아무 증상이 없으며 수술 없이도 결손이 자연 폐쇄될 수 있으나 결손이 큰 경우에는 심부전이나 반복되는 호흡기 감염으로 영아가 사망할 수 있기 때문에 이에 대한 적극적인 치료가 필요하다. 때문에 수술을 견딜 수 있는 최대한 빠른 시기에 수술을 하는 것이 중요하다.

심부전의 주요 징후와 증상

② 심방 중격 결손
양쪽 심방을 막고 있는 중간벽인 심방 중격에 결손이 발생한 경우이다. 결손이 발생한 위치에 따라 난원공개존, 2차공 결손, 심내막상 결손으로 나누게 된다. 난원공개존의 경우는 주변부 이상이 같이 동반되지 않는 경우라면 임상적으로 문제가 되지 않으며 치료도 필요 없다.2차공 결손은 심방 중격의 중앙부에 결손이 생기며 중격 결손을 통하여 혈액 흐름이 생겨 폐혈류량이 증가하게 된다. 작은 결손은 영아기에 자연 폐쇄되기도 하지만 크기가 큰 경우에는 나이가 들어가면서 폐동맥 고혈압을 유발하고 결국 심부전으로 진행되므로 적절한 시기에 수술로 결손 부위를 교정해 주는 것이 필요하다.

심내막상 결손은 태생학적으로 심내막상이 심방중격 및 심실중격과 융합하는데 장애가 있어 생기는 질환이다. 이 경우에는 주변부 구조물에 이상 소견이 동반되는 경우도 많아 수술이 까다롭고 예후가 좋지 않은 경우가 많다.

③ 동맥관 개존
정상적인 대동맥과 폐동맥 사이의 연결은 출생 시에는 존재하다가 생후 10∼15시간 내에 기능적으로는 연결이 끊어지고 해부학적으로는 생후 2∼3주에 완전히 닫히게 된다. 그러나 동맥관 개존은 이러한 연결이 그대로 남아 있는 경우를 말한다. 임신 초기의 풍진 감염과 관계가 있다고 알려져 있으며, 해발 고도가 높은 지역에서 출생한 신생아에게 높은 빈도로 나타난다. 증상이 있는 경우는 연령에 관계없이 수술을 해주거나 동맥관을 막는 시술을 해줘야 한다.

풍진바이러스

④ 대동맥 축착
좌측 쇄골하 동맥의 기시부에서 대동맥이 좁아져 있는 경우가 대부분이다. 터너 증후군에서 잘 발견되며 남자가 여자보다 흔하게 나타난다. 발생한 형태에 따라서 예후가 달라지며 무증상인 소아에서는 3∼4세경에 수술을 해주며, 다른 기형이 동반된 경우에는 진단 즉시 수술을 요한다.

터너 증후군의 핵형

(2) 청색증형 선천성 심질환

① 팔로 4징
폐동맥 협착, 심실 중격 결손, 대동맥 우위, 우심실 비대의 4가지 특징을 가지고 있는 기형이다. 청색증형 선천성 심질환 중 가장 흔한 형태로 1세 이상의 청색증형 선천성 심질환의 75% 이상을 차지하고 있다. 청색증은 대개 생후 3∼6개월경에 나타난다. 조금만 움직여도 숨이 차고 무산소 발작(청색증 발작)이 일어나는 경우도 있다. 내과적 치료로 유지하다가 적절한 시기에 심실 중격 결손을 막고 폐동맥 협착을 제거하는 근치수술이 필요하다.

② 대혈관 전위
심방 심실의 연결은 적합한 상태이지만 심실과 대혈관의 연결이 적합지 않은 경우를 말한다. 청색증형 선천성 심질환으로 신생아기나 영아기에 사망하는 원인 중 가장 흔하다. 남아에게 더 잘생기며 당뇨를 가진 산모가 출생한 아이에게서 빈도가 높게 나타난다. 혈역학적으로 보면 체순환후 폐순환이 연결되지 않고 체순환과 폐순환이 서로 분리되어 있는 상태여서 출생 후에는 양 순환 간 교환이 생존에 필수적이다. 때문에 증상과 동반 기형 등을 고려하여 내과적 보존 치료와 외과적 교정 수술이 필요하다.

2) 후천성 심질환

(1) 류마티스 열

류마티스 열은 상기도의 연쇄상구균감염 이후에 나타나는 과민 반응의 일종인데, 피부의 연쇄상구균 감염 이후에는 나타나지 않는다. 주로 발생하는 소아의 연령은 5∼15세이고, 증상은 1∼3주의 연쇄상구균 감염 후 잠복기를 거쳐 나타난다. 증세가 가벼워 모르고 지나가는 경우부터 열, 심염, 이동성 다발성 관절염, 무도증, 피하결절, 결절성 홍반 등의 이상 소견이 나타나는 경우까지 다양한 증상이 나타난다. 심장 손상의 정도가 예후를 좌우하며 적절한 항생제 치료 및 보존적 치료가 필요하다.

(2) 감염성 심내막염

정상 심내막에서 발생하는 경우는 드물며 기저 심질환 때문에 손상되어 있는 심내막에 감염이 겹쳐서 발생한다. 원인균으로는 비리단스 연쇄상구균이 가장 흔하다. 상기도 감염이나 치과 치료 등의 기왕력이 있는 경우에 많이 발생하며 발열, 관절통, 두통, 구토 등의 증상이 나타나고, 적절한 항생제 치료가 필요하다. 혈액 배양이 원인균 확인에 도움이 되며, 심장 초음파 검사를 통하여 염증 부위 증식 조직(vegetation)을 확인하면 진단할 수 있다.

(3) 심근염

소아기 심근염은 바이러스 감염(콕사키바이러스 감염, 인플루엔자, 풍진, 수두), 세균 감염(장티푸스, 디프테리아), 가와사키병, 타가야슈 동맥염, 류마티스 열 등의 여러 가지 질환들이 원인이 될 수 있다. 이 경우에는 보존적 치료가 필요하다.

(4) 심막염

심장 압전

심막염은 세균 감염, 바이러스 감염, 류마티스 열 등에 의해서 발생하고, 흉통이 나타난다. 이럴 때에 눕거나 숨을 크게 들이마시면 흉통이 심해지고 앞으로 기댄 자세를 취하면 아픈 것이 호전되는 양상을 보인다. 초기에는 발생부에서 마찰음이 들리다가 심낭 내에 삼출액이 [고이게 되면 마찰음이 들리지 않게 되며 심장 음이 약하게 들린다. 또한 심막낭 내의 압력이 높아져 심장 확장에 장애를 받으면 간이 커지고 호흡이 곤란해지는 심장 압전(cardiac tamponade)이 나타나게 된다. 치료는 발생 원인에 대한 치료를 시행하고 심장 압전이 있는 경우에는 심막 천자를 시행하고 적절한 배농 및 항생제 치료가 필요할 수도 있다.

3) 부정맥

소아기 부정맥은 선천성 심기형, 심근염, 약물, 심장 내 전도장애 등이 있거나 심장 수술 후에 나타날 수 있다. 갑자기 나타나는 심한 발작성 부정맥은 급격한 심박출량의 감소로 인한 실신 및 사망을 유발할 수 있으며, 지속적인 빈맥(頻脈, tachycardia)은 서서히 심기능을 저하시켜 만성심부전을 일으킬 수 있다. 소아청소년의 경우, 성인에 비해서 환자가 많지는 않으나 그 빈도가 점차 증가하는 추세이다.

참고문헌

Nelson Textbook of Pediatrics, 19th Edition.

『홍창의 소아과학』 제10판, 2012년.

연관목차

학문명백과 : 의약학 73/239

의약학 - 학문명백과

출처

제공처 정보

학문명백과 : 의약학

저자신상엽의사

제공처 형설출판사 http://www.hyungseul.co.kr

[네이버 지식백과]소아순환기 [Pediatric Cardiology] (학문명백과 : 의약학, 신상엽)